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骨骼肌受體（MUSK）定量檢測酶聯(lián)試劑盒，骨骼肌受體（MUSK）酶聯(lián)診斷試劑盒

【產(chǎn)品名稱】
通用名稱：骨骼肌受體（MUSK）酶聯(lián)診斷試劑盒
英文名稱：MuSK-Ab ELISA

【產(chǎn)品規(guī)格】
96T

【預(yù)期用途】
骨骼肌受體（MUSK）定量檢測酶聯(lián)試劑盒可定性和定量檢測人血清中骨骼肌受體酪氨酸激酶抗體的含量。

【前言簡介】
重癥肌無力（MG）是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導(dǎo)致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉型乙酰膽堿受體的自身抗體。這些抗體會導(dǎo)致乙酰膽堿受體數(shù)量減少和功能的喪失，并導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞失敗—肌無力。10—20%的廣義重癥肌無力病人和多達(dá)50%的眼肌型重癥肌無力患者無檢測到乙酰膽堿受體抗體。這種情況通常被稱為血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力。血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力已被認(rèn)為是一種抗體介導(dǎo)的疾病。骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實(shí)存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力病人的血清中（大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導(dǎo)乙酸膽堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(diǎn)（NMJ）表達(dá)。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會有更高的風(fēng)險(xiǎn)。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。

【檢測原理】
是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測試驗(yàn)（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體連結(jié)到包被孔中的抗原，并通過信號放大系統(tǒng)檢測出來。顯色反應(yīng)是通過結(jié)合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強(qiáng)度與樣本中相應(yīng)抗體濃度成正比關(guān)系。定性或者定量結(jié)果分別通過臨界質(zhì)控或者標(biāo)準(zhǔn)曲線得到。

【儲存條件】
運(yùn)輸環(huán)境和儲存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽直射。樣品的儲存與穩(wěn)定性及試劑的準(zhǔn)備將在相關(guān)章節(jié)中闡述。開封的試劑盒在有效期內(nèi)穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲存于2-8℃的環(huán)境下。

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